Noto anche come: anticorpo del lupus, LA, inibitore del lupus
Nome: Lupus Anticoagulante
Esami associati: Antifosfolipidi>, aPTT, Anticorpi anti-cardiolipina, PT, LA-aPTT
Perchè viene eseguito il test?
Per aiutare a comprendere un tempo di tromboplasitna partiale (PTT) prolungato e/o un evento trombotico, per aiutare a capire la causa di poliabortività, a come parte della valutazione eseguite nelle sindromi antifosfolipidi; non è un test diangosatico per il lupus.
Quando viene eseguito il test?
Quando hai un allungamento del PTT; quando hai un tromboembolismo venoso o arterioso, quando hai aborti spontanei ricorrenti in particolar modo al secondo e terzo trimestre
Quale campione è richiesto?
Un campione di sangue prelevato da una vena del braccio
Che cosa viene testato?
Lupus anticoagulante è una proteina che aumenta il rischio di sviluppare trombi ematici sia nelle vene che nelle arterie. Questi trombi possono bloccare il flusso del sangue in ogni parte del corpo, portando a ictus, attacchi di cuore, embolismi polmonari, trombosi venose profonde (di solito trombi alle gambe), e a poliabortività, specialmente nel secondo e terzo trimestre, ( si pensa correlate al formarsi di trombi nei vasi placentari). La presenza di lupus anticoagulante è una condizione acquisita. Sebbene venga più frequentemente riscontrato nei soggetti con malattie autoimmuni come il Lupus eritomatoso sistemico (LES), il lupus anticoagulante può essere ritrovato nei soggetti con infezioni HIV/AIDS, cancro, o che stanno assumendo farmaci come phenothiazines, procainamide, e fansidar. Si pensa che lupus anticoagulante sia presente nel 1-2% della popolazione e possa svilupparsi anche in soggetti che non hanno fattori di rischio conosciuti.
Lupus anticoagulante (LA) non è un esame diagnostico per il lupus. Deve il suo nome alla associazione che ha con il LES. Spesso prolunga il tempo di tromboplasitna partiale (PTT), un test di coagulazione che, quando è prolungato, di solito indica scoagulazione e sanguinamento, non trombosi. Il LA prolunga il PTT test, così come altri esami correlati a questo, perché si lega ai fosfolipidi presenti nei reagenti (chimici) utilizzati per eseguire il PTT test. Nel corpo, i fosfolipidi giocano un ruolo fondamentale nel processo di formazione del coagulo. Essi sono presenti innanzitutto sulla superficie delle piastrine e contribuiscono alla attivazione di diversi fattori della coagulazione, che sono delle proteine che si attivano in sequenza in risposta al danno tissutale o di un vaso in un processo che si chiama cascata coagulativa. Lupus anticoagulante è uno dei primi tre anticorpi antifosfolipidi associati ad un aumentato rischio di trombosi. Gli altri sono gli anticorpi anticardiolipina e gli anticorpi contro la beta-2 glicoproteina 1 ( meno comuni), insieme danno la sindrome da anticorpi antifosfolipidi (chiamata anche sindrome di Hughes). Una persona può avere uno o più di questi anticorpi leganti i fosfolipidi. Ognuno di questi interferisce con il processo della coagulazione con modalità non ancora ben comprese e singolarmente o insieme aumentano la tendenza di una persona a formare coaguli.
Mentre gli anticorpi anticardiolipin a e anti-beta2-glicoproteina 1possono essere misurati direttamente, non esiste un singolo esame per il LA. Di solito viene diagnosticato eseguendo un pannello di esami in sequenza. Questi esami operano in base al principio che LA non è un inibitore specifico; esso non colpisce uno specifico fattore della coagulazione ma si lega ai fosfolipidi dell’esame, inibendoli e prolungando i tempi degli esami. Per maggiori informazioni,, guarda la sezione intitolata che cosa significa il risultato del test
Come viene utilizzato?
Quando viene richiesto?
Che cosa significa il risultato?
Ci sono altre cose che dovrei sapere?
Come viene utilizzato?
L’esame del LA viene utilizzato per aiutare a capire la causa di una trombosi inspiegabile, poliabortività, o un test PTT allungato. Viene richiesto per cercare di determinare se il PTT prolungato è dovuto ad uno specifico inibitore ( un anticorpo contro uno specifico fattore della coagulazione) o ad un inibitore non specifico come appunto LA. Può essere richiesto insieme agli anticorpi anticardiolipina e anti-beta2-glicoproteina 1 per verificare la sindrome antifosfolipidi. Se una persona è positiva per il test del lupus anticoagulante, questo viene ripetuto dopo qualche settimana per vedere se gli anticorpi erano transitori. Occasionalmente l’esame per lupus anticoagulante può essere richiesto per aiutare a determinare la causa di una positività all’esame VDRL/RPR per la sifilide ( sia gli anticorpi anticardiolipina sia quelli lupus anticoagulante possono produrre dei falsi positivi per questo esame).
Dal momento che altri inibitori e variabili analitiche possono determinare risultati anomali per l’esame, per confermare la presenza di LA vengono eseguito diversi esami . Tipicamente questi includono: PTT, il tempo di protrombina PT, di Vipera Russel diluito o modificato (dRVVT or MRVVT) una valutazione dei fosfolipidi a fase esagonale (II) ( test di Staclot-LA) o il tempo di coagulazione al caolino. Può anche essere fatto un esame del tempo di trombina per escludere la contaminazione eparina (un farmaco usato per la terapia anticoagulante), ed un esame del fibrinogeno per escludere deficit eccessivo del fibrinogeno. Queste due condizioni possono provocare prolungamenti nei risultati della prova e interferiscono con il rilevamento di lupus anticoagulante.
Quando viene richiesto?
L’esame per lupus anticoagulante è ordinato quando un paziente ha avuto un episodio trombotico inspiegabile, ha avuto aborti ricorrenti e / o come follow-up ad un test PTT prolungato. Se il pannello lupus anticoagulante è positivo, il medico di quella persona può decidere di ripetere una o più delle prove alcune settimane più tardi per determinare se l’inibizione del lupus è transitoria o cronica. Il medico può anche sottoporre a test per il lupus anticoagulante, quando un paziente ha un anticorpo anticardiolipina positivo, per valutare se quella persona ha la sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
Che cosa significa il risultato?
I risultati di ciascuna delle prove lupus anticoagulante indicano una maggiore o minore probabilità di avere il lupus anticoagulante. Benché i test fatti possano variare, di solito iniziano con un PTT prolungato.
• Se il PTT o LA-PTT è prolungato, e mescolandolo con un pool di plasma normale, non si corregge il risultato, allora è probabile che vi sia un inibitore presente. Se il test prolungato si corregge quando vengono aggiunti fosfolipidi, allora è probabile che sia presente lupus anticoagulante. (dopo contaminazione da eparina, la presenza di lupus anticoagulante è la ragione più comune per un PTT prolungato).
• Se il PTT non è allungato, potrebbe non esserci lupus anticoagulante, i reagenti usati per il test potrebbero contenere troppi fosfolipidi, oppure il test potrebbe non essere sufficientemente sensibile per rilevare lupus anticoagulante. Potrebbe essere necessario eseguire il test LAPTT.
• Se un test a dRVVT or MRVVT è prolungato e non si corregge con l’aggiunta di un pool di plasma normale, ma si corregge quando vengono aggiunti fosfolipidi, allora è probabile che sia presente un anticorpo antifosfolipidi.
• Se l’esame per il tempo do Trombina è normal esi può escludere una contaminazione da eparina.
• Se l’esame per il fibrinogeno è normale, allora è verosimile che ci sia fibrinogeno sufficiente per formare un coagulo normale.
Neutralizzazione delle piastrine ( si usano le piastrine come fonte di fosfolipidi)
• Esame per fosfolipidi hexagonal fase II (Staclot-LA test)
• Tempo di coagulazione del caolino
• Esame di inibizione della tromboplastina tissutale
• VDRL o RPR-Sono esami per la sifilide. I reagenti sono fatti di cardiolipina e potrebbero dare dei risultati falsi positivi sia per anticorpi anticardiolipina sia per lupus anticoagulante
• Fattori della coagulazione questi possono essere richiesti per escludere carenze di fattori che possono causare un PTT prolungato e episodi emorragici
• Tempo di protrombina(PT)
Ci sono altri esami che possono venir richiesti in aggiunta al lupus anticoagulante:
• Anticardiolipina e anti-beta2-glicoproteina I per verificar euna sindrome da antifosfolipidi
• Conta piastrinica: viene spesso osservata una trombocitopenia da lieve a moderata in presenza di lupus anticoagulante che potrebbe essere causata dalla terapia anticoagulante (eparina)
Ci sono altre cose che dovrei sapere?
I pazienti in terapia con eparina o sostituti della eparina ( come irudina, danaparoid o argatroban) potrebbero avere dei risultati falsi positivi all’esame per lupus anticoagulante, ma quelli in terapia con warfarin (coumadin) non dovrebbero. Se possibile il test per Lupus anticoagulante dovrebbe essere eseguito prima dell’inizio della terapia anticoagulante. Se un pazient eocn una trombosi, presenta positività a lupus anticoagulante, potrebbe essere necessario prolungare e possibilmente aumentare l’intensità della terapia anticoagulante.
In aggiunta all’esame per lupus anticoagulante, in qualche caso può essere necessario fare il test per il fattore VIII della coagulazione. Gli inibitori del fattore VIII della coagulazione (anticorpi specifici contro il fattore VIII) possono diminuire i livelli del fattore VIII e determinare dei falsi positivi all’esame per lupus anticoagulante. Elevati livelli di fattore VIII, così come si può vedere in infezioni acute o in corso di terapia di sostituzione in pazienti con Emofilia A, potrebbero diminuire il tempo di PTT, portando a dei risultati falsi negativi transitori per lupus anticoagulante.
1. La raccolta del campione è critica per l’esame per lupus anticoagulante ?
2. Come viene trattato il Lupus anticoagulante ?
3. Che cos’è più frequente: anticardiolipina o LA ?
1. La raccolta del campione è critica per l’esame per lupus anticoagulante?
Sì. Oltre alla contaminazione da eparina, altre variabili preanalitiche possono avere un impatto significativo per la rilevazione del lupus anticoagulante. Il campione di sangue viene raccolto in un tubo speciale citrato e centrifugato per rimuovere il plasma per il test. Ci deve essere la corretta quantità di sangue nel tubo e non può essere coagulato. Quando il sangue viene centrifugato correttamente, la maggior parte delle piastrine vengono rimosse dal campione. Se ci sono troppe piastrine nel campione di plasma, può essere compromesso (perché le piastrine sono una fonte di fosfolipidi). Inoltre, se l’ematocrito del paziente è molto elevato, i risultati dell’esame possono essere influenzati.
2. Come viene trattato il Lupus anticoagulante?
Non è richiesto nessun trattamento se non c’è nessun sintomo. Se si verificano coaguli di sangue, i pazienti in genere sono coagulati con terapia eparinica (che viene iniettata sotto la cute o somministrato per via endovenosa (IV)), seguita da warfarin orale (Coumadin) per diversi mesi. Potrebbe essere necessario una dose superiore rispetto a quelle usuali di warfarin ,e potrebbe essere necessario prolungare il trattamento per un periodo di tempo più lungo. In qualche soggetto con lupus anticoagulante, il rischio di ricorrenza di episodi trombotici sia arteriosi che venosi è relativamente elevato. Per alcuni pazienti può essere necessario assumere anticoagulante orale a lungo termine (anche per tutta la vita).
3. Che cos’è più frequente: anticardiolipina o LA?
In generale , gli anticorpi anticardiolipina sono più frequenti di quelli per lupus anticoagulante. Gli anticorpi anticardiolipina si verificano circa cinque volte più spesso che il lupus anticoagulante in pazienti con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Circa il sessanta per cento di quelli con il lupus anticoagulante avrà anche anticorpi anticardiolipina.
